Glukosa-6-fosfat dehidrogénase (G6PDH)
Katerangan
Kakurangan glukosa 6 fosfat dehidrogenase (G6PD) mangrupikeun kaayaan turunan dimana sél getih beureum ngarecah (hemolisis) nalika awak kakeunaan katuangan, ubar, inféksi atanapi setrés.Ieu lumangsung nalika hiji jalma leungit atawa boga tingkat low énzim glukosa-6-fosfat dehidrogénase.Énzim ieu ngabantosan sél getih beureum tiasa dianggo leres.Gejala nalika épisode hemolitik tiasa kalebet cikiih poék, kacapean, pucat, denyut jantung gancang, sesak napas, sareng kulit konéng (jaundice).Kakurangan G6PD diwariskeun ku cara recessive-numbu X sarta gejala leuwih umum di lalaki (utamana Afrika Amerika jeung nu ti bagian nu tangtu Afrika, Asia, jeung Mediterania).Hal ieu disababkeun ku parobahan genetik dina gén G6PD.
Glucose-6-Phophate Dehydrogénase (G-6-PDH) diwangun ku dua subunit beurat molekul sarimbag. Runtuyan asam amino monomér geus diterbitkeun. nukléotida.G-6-PDH tiasa diaktipkeun deui tina solusi anu didenaturasi uréa.
Glukosa 6-fosfat dehidrogénase mangrupakeun énzim pangaturan konci dina hambalan kahiji jalur pentosa fosfat.G-6-P-DH ngoksidasi glukosa-6- fosfat ku ayana NADP+ ngahasilkeun 6-fosfoglukonat.Éléktroforésis gél Polyacrylamide, ngawarnaan kagiatan, sareng anti-ragi G-6- PDH antibody immunoblotting studi parantos nunjukkeun yén G-6-PDH mangrupikeun glikoprotein.
Struktur Kimia
Prinsip Réaksi
D-Glukosa-6-fosfat + NAD+→D-Glucono-δ-lakton-6-fosfat + NADH+H+
Spésifikasi
Item tés | spésifikasi |
Katerangan | bubuk amorf bodas, lyophilized |
Kagiatan | ≥150U/mg |
Kamurnian (SDS-PAGE) | ≥90% |
Kalarutan (10mg bubuk/ml) | Jelas |
NADH/NADPH oksidase | ≤0,1% |
Glutathione réduktase | ≤0,001% |
fosfoglukosa isomerase | ≤0,001% |
Creatine fosfokinase | ≤0,001% |
6-Fosphogluconate dehidrogenase | ≤0,01% |
Miokinase | ≤0,01% |
Heksokinase | ≤0,001% |
Transportasi jeung neundeun
Angkutan: Ambient
Panyimpenan:Simpen dina 2-8 ° C
Disarankeun ulang téshirup:2 taun